Syndroom van Susac

De ziekte van Susac is een zeer zeldzame aandoening. Hoe het syndroom veroorzaakt wordt, is nog maar voor een deel bekend. Sterke aanwijzingen geven aan dat het Susac syndroom een auto-immuunaandoening is. Hierin maakt het lichaam een afweerreactie tegen het eigen lichaam. Zo’n afweerreactie is normaal gesproken bedoeld om lichaamsvreemde stoffen, bacteriën of virussen uit het lichaam te verwijderen. Bij het syndroom van Susac weert het lichaam zich af tegen de bekleding van de kleine bloedvaten in de hersenen, het oor en het netvlies van het oog. Door deze afweerreactie raken de kleine bloedvaten ontstoken. Daardoor komt het bloed in bepaalde delen van de hersenen, het netvlies van de ogen en de oren terecht. Veranderd gedrag en problemen met praten, zien en horen zijn dan het gevolg.

Het syndroom van Susac heeft een drietal veelvoorkomende symptomen:

• Het verminderd functioneren van de hersenen, ook wel encephalopathie genoemd. Dit uit zich in veranderingen in gedrag, geheugenklachten, verwardheid, desoriëntatie, persoonlijkheidsveranderingen en psychiatrische klachten zoals psychose.
• Problemen met zicht. De ziekte van Susac kan ertoe leiden dat er een stukje van het gezichtsveld van één of twee ogen mist. Als de ontstekingen in de bloedvaten in de ogen aan de rand liggen, zal dit symptoom niet naar voren komen.
• Gehoorverlies bij vooral de lage tot middelste frequenties. Dit kan samengaan met tinnitus (oorsuizen, bromtonen) en draaiduizeligheid (vertigo). Deze problemen ontstaan door de ontsteking van de kleine bloedvaatjes in het slakkenhuis. Vooral de punt van het slakkenhuis raakt hierdoor vaak beschadigd, waardoor het horen van lage tonen moeilijker wordt.

In het begin zijn niet alle symptomen steeds tegelijk aanwezig. Andere verschijnselen die het syndroom van Susac kunnen aanduiden, zijn hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, plasmoeilijkheden en uitvalsverschijnselen. Neurologen, neuropsychologen, oogartsen, KNO-artsen, audiologen, immunologen, radiologen, ergo- en kinesitherapeuten en psychologen stellen uiteindelijk de diagnose. Dit doen ze middels een MRI-scan van de hersenen, een fluo-angiografie van het netvlies, een audiometrie of een ruggenprik.

Wat is de prognose bij het syndroom van Susac? Het verloop van de aandoening kan een monofasisch, polyfasisch of chronisch verloop hebben:

• Monofasisch: het grootste deel van de patiënten heeft één tot twee jaar last van de aandoening. Daarna verdwijnen de klachten en komen ze ook niet meer terug.
• Polyfasisch: bij anderen nemen de klachten na een periode van één tot twee jaar af, maar zijn er nog wel periodes met een terugval.
• Chronisch: bij een aantal patiënten houden de klachten aan.

Vrouwen hebben vaker te maken met de terugkeer van de ziekte dan mannen. Gemiddeld krijgen mensen die terugkeer krijgen van het syndroom van Susac twee tot drie keer mee te maken met dezelfde klachten. 

Artsen behandelen de ziekte van Susac op verschillende manieren. Hierbij kijken ze naar de behandeling van patiënten wereldwijd. Meestal bestaat de behandeling van het Susac syndroom voornamelijk uit medicatie die het immuunsysteem sterk onderdrukt, aangevuld met bloedverdunners. De medicatie is afhankelijk van de ernst van de ziekte. Vaak wordt een infuus met methylprednisolon of gammaglobulinen toegediend. Dit om de afweerreactie van het lichaam te onderdrukken. Een andere behandeling is plasmaferese. Hierbij wordt met een infuus bloed uit een bloedvat gehaald. Het bloed gaat vervolgens naar een apparaat. Die verwijdert de stoffen die betrokken zijn bij een ontstekingsreactie. Daarna gaat het bloed weer terug het lichaam in. In sommige gevallen is na behandeling van het syndroom van Susac nog revalidatie nodig. Dit wordt gedaan met een revalidatiearts, een KNO-arts, kinesitherapeut, logopedist, ergotherapeut en neuropsycholoog.