Syndroom van Pendred

Wat is Pendred syndroom?

Het Pendred syndroom is een erfelijke gehooraandoening die tot progressief gehoorverlies of doofheid kan leiden. Vaak al vanaf de geboorte. Hierdoor neemt uw gehoor met de tijd stelselmatig af. Één van de belangrijkste symptomen van Pendred is struma.

Wat is struma?

Met een struma wordt een vergroting van de schildklier bedoeld. Dit is vaak terug te zien in uw hals. Een struma kan betekenen dat uw schildklier sneller of trager werkt, maar toch hoeft dit niet per se zo te zijn. Het is ook mogelijk dat uw schildklier evenveel hormonen produceert als voor de vergroting. Het Pendred-syndroom heeft dus invloed op uw schildklier. Echter ontwikkelen sommige mensen wel een vergrote schildklier door het Pendred-syndroom en anderen niet.

De online hoortest

Beter Horen biedt u ook de mogelijkheid om uw gehoor online in 3 minuten te testen

 

Test uw gehoor
Online hoortest Beter Horen

Wat zijn de symptomen van het Pendred-syndroom?

Het meest voorkomende kenmerk van het syndroom van Pendred is een vergrote schildklier, maar het heeft ook andere symptomen. Het Pendred-syndroom zorgt namelijk voor veranderingen in uw binnenoor met een perceptief gehoorverlies als gevolg. Hierdoor kunt u minder goed horen. Kinderen met het syndroom van Pendred kunnen vaak al sinds de geboorte slecht horen. Dit verschilt echter wel per persoon. Het evenwichtsorgaan kan ook wat verstoord raken, omdat dit orgaan in ook in uw binnenoor zit. U kunt dan last krijgen van duizeligheid of u kunt moeilijk evenwicht houden.

Wat zijn de oorzaken van het Pendred-syndroom?

Het syndroom wordt recessief doorgegeven. Simpel gezegd betekent dit dat beide ouders drager moeten zijn van het veranderde SLC26A4-gen, om het Pendred-syndroom door te geven. En de kans dat het syndroom zich dan ontwikkeld is 25%. Heel zeldzaam dus. 

Hoe wordt het Pendred-syndroom vastgesteld?

Wanneer de arts het Pendred-syndroom bij u vermoedt, onderzoekt hij eerst uw gehoor. Hij stelt de aandoening vast door de afwijkende structuren in het binnenoor op te zoeken. U zult dan een CT-scan moeten ondergaan. Hierop zijn afwijkingen in de botten namelijk goed te zien. Meestal is een DNA-test doorslaggevend. Hiermee kan het syndroom ook genetisch worden bevestigd.

Kan het syndroom van Pendred behandeld worden?

Het Pendred-syndroom kan niet overgaan. Wel kunt u een aantal symptomen behandelen. U kunt kinderen bijvoorbeeld op jonge leeftijd al ondersteunen met gebarentaal, zodat zij dit vroeg onder de knie krijgen. Ook kan een hoortoestel helpen om beter te horen. Daarnaast is het belangrijk dat kinderen en volwassenen met het Pendred-syndroom contactsporten vermijden die hoofdletsel kunnen veroorzaken. Draag goede hoofdbescherming tijdens activiteiten als skiën en fietsen. Vermijd situaties waarin de druk op uw oren verandert, zoals duiken. Voor uw schildklier kunt u het beste uw arts raadplegen. Hij kan u verder onderzoeken en een passende behandeling opstellen.

Wij staan voor u klaar

Boek een gratis hoortest

Deskundig en professioneel advies.

Boek nu

Doe een online hoortest

In 5 minuten uw gehoor meten.

Start de test

Vind een winkel in uw buurt

Meer dan 200 servicepunten.

Zoek winkel